I.DEFINIȚIA AFECȚIUNII
Atrofia musculară spinală (AMS) este o boală neuromusculară progresivă care rezultă din mutații la nivelul genei SMN1 din cromozomul 5q. O a doua genă, SMN2, situată în apropierea SNM1, este responsabilă pentru o mică parte din producția de proteină SMN. AMS prezintă un spectru de manifestări clinice ale bolii, severitatea afecțiunii fiind corelată cu numărul mai mic de copii ale genei SMN2 și cu vârsta mai mică în momentul debutului simptomelor.
II.INDICAȚII TERAPEUTICE
Nusinersen este indicat pentru tratamentul atrofiei musculare spinale 5q.
III.CRITERII DE INCLUDERE ÎN TRATAMENTUL SPECIFIC
Decizia de tratament trebuie să se bazeze pe o evaluare individualizată, realizată de un specialist cu experiență în tratarea pacienților cu AMS, cu privire la beneficiile tratamentului pentru pacienți, în raport cu riscurile potențiale al tratamentului cu nusinersen. Evaluarea clinică inițială se va realiza în condiții de stare stabilă a pacientului, fără afecțiuni intercurente, pentru a reflecta corect situația funcției motorii și respiratorii
A. Pacienți cu AMS Tip I a. Obiectivele tratamentului Îmbunătățirea funcției motorii și/sau menținerea funcției motorii precum și ameliorarea funcției respiratorii care implică o îmbunătățire funcțională relevantă (evitarea necesității ventilației asistate permanente sau prelungirea timpului până la apariția necesității unei ventilații asistate permanente) și creșterea duratei de supraviețuire și calității vieții copilului. b. Criterii de inițiere a tratamentului Se consideră eligibili pentru inițierea tratamentului cu nusinersen pacienții care îndeplinesc următoarele criterii:
- testarea genetică a demonstrat o mutație (deleție) homozigotă sau heterozigotă compusă a genei 5q SMN1;
- existența a cel puțin 2 copii ale genei SMN2;
- pacienți cu AMS tip Ib sau Ic.
SAU:
- în situația în care pacientul a avut tratament cu nusinersen și acesta a fost întrerupt iar, dupa 8 luni de la întrerupere, se constată o înrăutățire semnificativă a funcției motorii asociată acestei întreruperi obiectivată pe scala HINE2 (pierderea câte unui punct la fiecare dintre criteriile motorii din scala HINE - secțiunea 2 - controlul capului, răsucire, ședere, mers târât, susținere în picioare,
mers, cu excepția categoriei mișcare de pedalare, la care se consideră semnificativă pierderea a două puncte) dar pacientul a ramas eligibil (nu are criterii de excludere si nu are criteriile de intrerupere 2,3,4) tratamentul poate fi reintrodus.
B. Pacienți cu AMS Tip II și Tip III a. Obiectivele tratamentului Ameliorarea relevantă a funcției motorii și respiratorii care implică îmbunătățirea calității vieții pacienților. b. Criterii de inițiere a tratamentului Se consideră eligibili pentru inițierea tratamentului cu nusinersen pacienții care îndeplinesc următoarele criterii:
- testarea genetică a demonstrat o deleție homozigotă sau heterozigotă compusă a genei 5q SMN1
- existența a cel puțin 2 copii a genei SMN2;
- pacienți simptomatici cu diagnostic de atrofie musculară spinală tip II sau III;
- Scor < 54 puncte la măsurarea funcției motorii cu ajutorul Scalei Hammersmith
Functional Motor Scale - Expanded (HFMSE) SAU:
- la pacienți care au primit tratament cu nusinersen, însă s-a decis întreruperea acestuia, iar la 8 luni de la oprirea tratamentului se constată o pierdere de > 3 puncte pe scala HFMSE, dar pacientul a ramas eligibil (nu are criterii de excludere si nu are criteriile de intrerupere 2,3,4) acesta poate fi reintrodus.
Notă: Se consideră că pacienții cu un scor HFMSE al funcției motorii peste 54 puncte nu necesită tratament și vor beneficia de monitorizare clinică adecvată, considerându-se eligibili pentru tratament în situația în care se constată o scădere > 3 puncte la evaluarea cu ajutorul scalei HFMSE.
C. Pacienți cu AMS presimptomatici: a. Obiectivele tratamentului Realizarea achizițiilor motorii (susținerea capului, achiziția poziției șezânde fără sprijin și a mersului independent), evitarea necesității suportului respirator permanent sau prelungirea timpului până la apariția necesității unei ventilații asistate permanente și creșterea duratei de supraviețuire și a calității vieții copilului. b. Criterii de inițiere a tratamentului Se consideră eligibili pentru inițierea tratamentului cu nusinersen pacienții care îndeplinesc următoarele criterii:
- testarea genetică a demonstrat o mutație (deleție) homozigotă sau heterozigotă compusă a genei 5q SMN1,
- fără simptome clinice,
- existența a 2 copii sau 3 copii ale genei SMN2, Notă: pacienții cu 4 copii SMN2 vor fi evaluați la fiecare 3-6 luni și tratați la apariția prinelor semnne clinice
V.CRITERII DE EXCLUDERE
A. Pacienți cu AMS Tip I Nu se recomandă inițierea tratamentului cu nusinersen în oricare din următoarele situații:
- pacienți fără confirmare genetică a bolii AMS,
- pacienți cu mai puțin de 2 copii SMN2,
- pacienți cu AMS tip 0,
- pacienți care necesită ventilație asistată invazivă permanentă (>16 h/zi de ventilație continuă în ultimele >21 zile sau traheostomie, care nu sunt urmare a unui episod acut reversibil),
- situații clinice care pot împiedica puncția lombară (spre exemplu, pacienți la care fuziunea vertebrală împiedică accesul în spațiile intervertebrale) sau la care pot apărea complicații importante,
- istoric de afecțiuni cerebrale sau medulare care ar putea interfera cu procedura puncției lombare sau cu circulația lichidului cefalo-rahidian. Existența unui șunt ventriculoperitoneal sau ventriculo-cardiac nu va fi considerată criteriu de excludere.
B. Pacienți cu AMS Tip II sau Tip III Nu se recomandă inițierea tratamentului cu nusinersen în următoarele situații:
- pacienți care necesită ventilație asistate invazivă permanentă (>16 h/zi de ventilație continuă în ultimele >21 zile sau traheostomie, care nu sunt urmare a unui episod acut reversibil),
- situații clinice care pot împiedica puncția lombară (spre exemplu, pacienți la care fuziunea vertebrală împiedică accesul în spațiile intervertebrale) sau la care pot apărea complicații importante,
- istoric de afecțiuni cerebrale sau medulare care ar putea interfera cu procedura puncției lombare sau cu circulația lichidului cefalo-rahidian. Existența unui șunt ventriculoperitoneal sau ventriculo-cardiac nu va fi considerată criteriu de excludere.
- boala în stadii foarte avansate cu scor > 47 pe scala funcțională Egen care nu au beneficiu clinic și nu ar putea fi stabilizați cu ajutorul tratamentului (pacienți cu activitate funcțională minimă care necesită asistență pentru toate activitățile vieții cotidiene, cu traheostomie, etc.), cu afectare clinică ireversibilă, la care nu există posibilitatea obținerii unui beneficiu clinic relevant și nu se consideră că ar putea fi stabilizați cu ajutorul tratamentului.
VI.TRATAMENT
a. Doze și algoritm de administrare Tratamentul cu nusinersen trebuie inițiat cât mai curând posibil după diagnostic, cu 4 doze de încărcare - câte o doză (1 flacon 5 ml soluție injectabilă nusinersen) în zilele 0, 14, 28 și 63.
Ulterior trebuie să se administreze o doză de întreținere la fiecare 120 de zile.
În situațiile de forță majoră (catastrofe naturale, război, epidemii, etc) sau alte situații excepționale, ținând cont de bunele practici medicale și siguranța pacientului administrarea tratamentului:
- se poate face cu o întârziere de cel mult 7 zile pentru primele patru administrări și 14 zile (până la maxim 30 de zile) dupa a 4-a administrare (date care se regăsesc în
FORMULARUL PENTRU VERIFICAREA RESPECTĂRII CRITERIILOR DE
ELIGIBILITATE AFERENTE PROTOCOLULUI TERAPEUTIC DCI
NUSINERSENUM),
- administrările se pot face mai devreme cu maximum 4 zile (perioadă între administrări
minim 10 zile) pentru perioada de inițiere (între dozele 1-3), maximum 7 zile (între dozele
3 si 4) și maximum 30 de zile (perioadă între adminstrări minimă 3 luni) pentru perioada
de continuare,
- în situațiile de mai sus la următoarea administrare pacientul reia calendarul lui prestabilit
de injectare, astfel dacă a venit cu 30 de zile înainte de 4 luni injectarea următoare se va
face la 4 luni +30 zile, daca a venit cu o intarziere de 30 zile urmatoarea injectare se va
face dupa 3 luni.
b. Mod de administrare
Nusinersen este destinat administrării intratecale, prin puncție lombară. Tratamentul trebuie
administrat de către profesioniști în domeniul sănătății cu experiență în efectuarea puncțiilor
lombare.
Nusinersen se administrează, conform RCP, sub formă de injecție intratecală în bolus, pe
parcursul a 1 până la 3 minute, folosind un ac de anestezie spinală. Injecția nu trebuie
administrată în zonele în care pielea prezintă semne de infecție sau inflamație. Se recomandă ca
volumul de lichid cefalorahidian (LCR) echivalent cu volumul de nusinersen soluție injectabilă
care urmează a fi injectat să fie eliminat înainte de administrare.Măsuri speciale:
- poate fi necesară sedarea, în funcție de starea clinică a pacientului;
- ecografia sau altă tehnică imagistică pot fi luate în considerare pentru a ghida administrarea intratecală de nusinersen, în special la pacienții cu vârsta mai mică și la pacienții cu scolioză;
- analiza LCR la orice administrare: analiza biochimică, celule +\- culturi.
- trebuie utilizată tehnica aseptică la pregătirea și administrarea nusinersen conform instrucțiunilor din Rezumatul Caracteristicilor Produsului,
Notă: Pacienții tratați cu nusinersen vor primi concomitent îngrijirile standard conform Declarației de Consens pentru îngrijirile standard acordate pacienților cu Atrofie Musculară Spinală (vaccinuri, profilaxia infecțiilor cu virus sincițial respirator, aport nutrițional adecvat, suport respirator la nevoie).
VII.CRITERII DE EVALUARE ȘI MONITORIZARE
A. Pacienți cu AMS Tip I Se recomandă evaluarea la inițierea tratamentului și la fiecare 4 luni, cu prilejul vizitei pentru administrarea tratamentului cu nusinersen. Pacientul va fi monitorizat pe Fișa Inițială și Fișa de follow-up (Anexa 1).
- Date generale:
- data apariției simptomelor,
- data diagnosticului,
- status-ul vaccinărilor conform schemei Ministerului Sănătății
- date antropometrice (greutate, înălțime, IMC), curbele de creștere (WHO),
- respirație paradoxală DA/NU,
- scolioză: DA/NU,
- retracții musculare: DA (și localizare) /NU
- Date despre îngrijirile de suport:
- modul de alimentație: oral/sondă nasogastrică/gastrostomie
- kinetoterapie: DA/NU
- fizioterapie respiratorie: DA/NU
- utilizare cough-assist: DA/NU
- ventilație asistată: DA/NU, cu caracter non-invaziv/invaziv, diurnă / nocturnă
- Teste de laborator:
Se recomandă efectuarea lor la inițierea tratamentului, la 6 luni și la fiecare prezentare pentru continuarea tratamentului:
- hemoleucogramă complete,
- teste de coagulare: INR, TTPa,
- teste ale funcției hepatice: ALT, AST, bilirubina,
- teste ale funcției renale: creatinina, uree, proteinuria,
- ASTRUP, VSH, proteina C reactivă.
- Criterii de evaluare a eficacității a tratamentului a. Evaluarea funcției musculare:
- criteriile de evaluare conform standardelor pentru dezvoltarea copilului ale Organizației
Mondiale a Sănătății (susține capul da/nu, stă așezat da/nu; se deplasează da/nu) (Anexa 2)
- numărul de puncte - Scala Hammersmith Infant Neurological Examination (HINE) - Secțiunea 2 (Anexa 2)
- numărul de puncte - Children’s Hospital of Philadelphia Infant Test for Neuromuscular
Disease (CHOP-INTEND) (Anexa 2) b. Evaluarea funcției respiratorii
- numărul de ore/zi în care este necesar suportul ventilator c. Alte criterii:
- numărul episoadelor de infecții ale căilor respiratorii inferioare față de vizita precedentă,
- necesitatea internărilor pentru infecții respiratorii - Nu/Da (de câte ori),
- necesitatea internărilor pentru alte motive - Nu/Da (de câte ori).
B. Pacienți cu AMS tip II sau III Se recomandă evaluarea la inițierea tratamentului și la fiecare 4 luni, la momentul vizitelor pentru administrarea tratamentului. Pacienții vor fi monitorizați pe Fișa Inițială și Fișa de follow-up (Anexa 1).
- Date generale:
- data apariției simptomelor,
- data diagnosticului,
- status-ul vaccinărilor conform schemei Ministerului Sănătății
- date antropometrice (greutate, înălțime, IMC), curbele de creștere (WHO),
- scolioză: DA/NU,
- retracții musculare: DA (și localizare) /NU
- Date despre îngrijirile de suport:
- modul de alimentație: oral/sondă nasogastrică/gastrostomie
- kinetoterapie: DA/NU
- fizioterapie respiratorie: DA/NU
- utilizare cough-assist: DA/NU
- ventilație asistată: DA/NU, cu caracter non-invaziv/invaziv, diurnă / nocturnă
- Teste de laborator:
Se recomandă efectuarea lor la inițierea tratamentului, la 6 luni și la fiecare a doua prezentare pentru continuarea tratamentului:
- hemoleucogramă completă
- teste de coagulare: INR, TTPa
- teste ale funcției hepatice: ALT, AST, bilirubina
- teste ale funcției renale: creatinina, uree, proteinurie
- ASTRUP, proteina C reactivă
- Criterii de evaluare a eficacității a tratamentului a. Evaluarea funcției musculare:
- mers DA/NU, independent/dispozitive mecanice
- numărul de ore petrecute în scaunul rulant
- numărul de puncte aferente Scalei Hammersmith Infant Neurological Examination (HINE)
Secțiunea 2 (Anexa 2)
- numărul de puncte aferente scalei Children’s Hospital of Philadelphia Infant Test for
Neuromuscular Disease (CHOP-INTEND) (Anexa 2)
- distanta exprimata in metri obținuta la testul de mers - 6 Minutes Walking Test (6MWT) (Anexa 2)
- numărul de puncte obținut la testul pentru funcționalitatea membrului superior - Upper
Limb Module (RULM), versiunea revizuită (Anexa 2)
- numărul de puncte aferente Scalei Funcționale Motorii Hammersmith Extinse (HFMSE) (Anexa 2) b. Evaluarea funcției respiratorii
- numărul de ore/zi în care este necesar suportul ventilator;
- spirometria (> 4 ani): FVC și FEV1 c. Alte criterii:
- numărul episoadelor de infecții ale căilor respiratorii inferioare față de vizita precedentă;
- necesitatea internărilor pentru infecții respiratorii - NU/DA (de câte ori)
- necesitatea internărilor pentru alte motive - NU/DA (de câte ori)
C. Pacienți cu AMS presimptomatici Se recomandă evaluarea la inițierea tratamentului și la fiecare 4 luni, cu prilejul vizitei pentru administrarea tratamentului cu nusinersen. Pacientul va fi monitorizat pe Fișa Inițială și Fișa de follow-up (Anexa 1)
- Date generale:
- status-ul vaccinărilor conform schemei Ministerului Sănătății,
- date antropometrice (greutate, înălțime, IMC), curbele de creștere (WHO),
- examen clinic general și neurologic
- Date despre îngrijirile de suport:
- modul de alimentație: oral/sondă nasogastrică/gastrostomie
- fizioterapie respiratorie: da/nu
- ventilație asistată: Da/Nu, cu caracter invaziv/non-invaziv
- ventilație mecanică: Da/Nu
Notă: date important de menționat în evoluția pacientului, în cazul în care acesta devine simptomatic.
- Teste de laborator:
Se recomandă efectuarea lor la inițierea tratamentului, la 6 luni și la fiecare prezentare pentru continuarea tratamentului:
- hemoleucogramă completă
- teste de coagulare: INR, TTPa
- teste ale funcției hepatice: ALT, AST, bilirubina
- teste ale funcției renale: creatinina, uree, proteinurie.
- ASTRUP, VSH, proteina C reactivă
- Criterii de evaluare a eficacității tratamentului a. Evaluarea funcției musculare:
- criteriile de evaluare conform standardelor pentru dezvoltarea copilului ale Organizației
Mondiale a Sănătății (susține capul da/nu, stă așezat da/nu; se deplasează da/nu) (Anexa 2);
- numărul de puncte - Scala Hammersmith Infant Neurological Examination (HINE) - Secțiunea 2 (Anexa 2)
- numărul de puncte - Children’s Hospital of Philadelphia Infant Test for Neuromuscular
Disease (CHOP-INTEND) (Anexa 2) b. Evaluarea funcției respiratorii
- suport ventilator: da/nu
- numărul de ore/zi în care este necesar suportul ventilator; c. Alte criterii:
- numărul episoadelor de infecții ale căilor respiratorii inferioare față de vizita precedentă;
- necesitatea internărilor pentru infecții respiratorii - Nu/Da (de câte ori)
- necesitatea internărilor pentru alte motive - Nu/Da (de câte ori)
VIII.CRITERII DE ÎNTRERUPERE A TRATAMENTULUI.
A. Pacienți cu AMS Tip I
Se va lua în considerare întreruperea tratamentului dacă:
- Pacientul prezintă efecte adverse severe asociate cu administrarea nusinersen;
- Datorită stării clinice, riscurile induse de administrarea intratecală a nusinersen pun în pericol viața pacientului;
- Efectele adverse ale nusinersen sau ale administrării intratecale produc o deteriorare a calității vieții pacientului.
- Lipsa complianței la tratament prin neprezentarea la administrarea tratamentului în zilele programate, cu o întârziere de mai mult de 7 zile pentru primele trei administrări și mai mult de 30 de zile începând cu a 4-a administrare (pentru situațiile de forță majoră)
- Pacientul sau reprezentantul său legal (în cazul minorilor) nu mai dorește administrarea tratamentului și își retrage consimțământul
- Înainte de administrarea celei de a VI-a doze (doza de la 10 luni de la inițierea tratamentului) sau ulterior, la evaluarea clinică, se constată una dintre situațiile următoare: a. apare o scădere a funcției motorii (măsurată cu Scala HINE secțiunea 2) sau respiratorie (măsurată prin schimbări în suportul ventilator).
- Se consideră semnificativă o scădere a funcției motorii sau pierderea unui punct la fiecare dintre criteriile motorii din Scala HINE - secțiunea 2 (controlul capului, răsucire, ședere, mers târât, susținere în picioare, mers), cu excepția categoriei mișcare de pedalare, la care se consideră semnificativă pierderea a două puncte.
- Se consideră semnificativă o scădere a funcției respiratorii dacă este necesară instituirea ventilației asistate permanente (> 16 h/zi ventilație continua sau traheostomie, în absența unui episod acut reversibil).
Notă: Evaluarea pe baza scalelor menționate se va face de către profesioniști în sănătate cu experiență în utilizarea lor (medici, kinetoterapeuți). b. nu s-a înregistrat nici o modificare a funcției motorii (nici scădere nici ameliorare, conform criteriilor de răspuns prin aplicarea Scalei HINE - Secțiunea 2). La aceștia se vor administra încă 2 doze de nusinersen (încă 8 luni de tratament). Dacă nici după aceste două administrări nu se remarcă nicio îmbunătățire a scorului pe Scala HINE secțiunea 2 (pacient este stabil comparativ cu administrarea celei de a VI-a doze) se va decide oprirea tratamentului.
Notă: Din acest moment, pacientul va continua monitorizarea clinică. Dacă se produce o înrăutățire a stării clinice care poate fi corelată cu întreruperea tratamentului (la 8 luni de la oprirea tratamentului se produce pierderea unui punct la fiecare dintre criteriile motorii din Scala HINE - secțiunea 2 - controlul capului, răsucire, ședere, mers târât, susținere în picioare, mers, cu excepția categoriei mișcare de pedalare, la care se consideră semnificativă pierderea a două puncte) se va evalua oportunitatea reintroducerii tratamentului.
În cazul ameliorării, se continuă tratamentul și se va realiza evaluarea premergătoare administrării nusinersen la fiecare 4 luni. Se va avea în vedere discontinuarea tratamentului în cazul în care se înregistrează două scăderi consecutive ale funcției motorii față de evaluarea anterioară.
B. Pacienți cu AMS Tip II sau Tip III Se va lua în considerare întreruperea tratamentului dacă:
- Nu se produce o îmbunătățire de cel puțin > 3 puncte pe scala HFMSE la doi ani de la instituirea tratamentului. La pacienții care au capacitatea de a merge se va lua în
considerare suplimentar dacă nu apare o creștere a distanței parcurse la testul mersului în 6 minute (6 MWT) de > 30 metri. La pacienții care nu au capacitatea de a merge, se va lua în considerare suplimentar, dacă nu apare o creștere cu > 2 puncte pe scala adresată membrelor superioare (RULM). Testările cu cele două scale adiționale se vor face concomitent cu HFMSE.
- După 8 luni de tratament (2 administrări) de la progresul funcțional obținut la 2 ani se constată o deteriorare până la nivelul bazal anterior ameliorării, se are în vedere discontinuarea tratamentului în funcție de rezultatele obținute după încă o nouă administrare și o nouă evaluare la 4 luni.
- După 8 luni de tratament (2 administrări) de la progresul funcțional obținut la 2 ani se constată o deteriorare parțială față de nivelul bazal anterior ameliorării, se are în vedere discontinuarea tratamentului după alte două administrări.
- După 2 ani de la inițierea tratamentului nu se obține niciun progres funcțional. În cazul în care apare o înrăutățire semnificativă a situației motorii care se poate atribui discontinuării tratamentului (la 8 luni de la oprire se constată o pierdere de > 3 puncte pe scala HFMSE), se va evalua oportunitatea reintroducerii tratamentului;
- În cazul deteriorării importante a funcției respiratorii, dacă este necesară instituirea ventilației asistate permanente (> 16 h/zi ventilație continuă în absența unui episod acut reversibil sau traheostomia), fără existența unei cauze acute.
- Pacientul prezintă efecte adverse severe asociate cu administrarea nusinersen;
- Datorită stării clinice, riscurile induse de administrarea intratecală a nusinersen pun în pericol viața pacientului;
- Efectele adverse ale nusinersen sau ale administrării intratecale produc o deteriorare a calității vieții pacientului.
- Lipsa complianței la tratament prin neprezentarea la administrarea tratamentului în zilele programate, cu o întârziere de mai mult de 7 zile pentru primele trei administrări și mai mult de 30 de zile începând cu a 4-a administrare (pentru situațiile de forță majoră)
- Pacientul sau reprezentantul său legal (în cazul minorilor) nu mai doreste administrarea tratamentului și își retrage consimțământul.
C. Pacienții cu AMS presimptomatici
- Pacientul prezintă efecte adverse severe asociate cu administrarea nusinersen;
- Riscurile induse de administrarea intratecală a nusinersen pun în pericol viața pacientului;
- Efectele adverse ale nusinersen sau ale administrării intratecale produc o deteriorare a calității vieții pacientului;
- Lipsa complianței la tratament prin neprezentarea la administrarea tratamentului în zilele programate, cu o întârziere de mai mult de 7 zile pentru primele trei administrări și mai mult de 30 de zile începând cu a 4-a administrare (pentru situațiile de forță majoră);
- Pacientul sau reprezentantul său legal (în cazul minorilor) nu mai doreste administrarea tratamentului și își retrage consimțământul.
IX.PRESCRIPTORI
Tratamentul trebuie inițiat numai de către un medic cu experiență în gestionarea atrofiei musculare spinale (AMS), din specialitățile neurologie pediatrică sau neurologie.
Administrarea tratamentului se va realiza în unități sanitare nominalizate pentru derularea programului, în care pot fi asigurate condițiile de asepsie/antisepsie și unde există echipele multidisciplinare necesare și specializate în îngrijirea pacienților cu AMS.
Injectarea intratecală se va face de către profesioniști în domeniul sănătății cu experiență în efectuarea puncțiilor lombare.
ANEXA 1 FISA EVALUARE INITIALA AMIOTROFIE SPINALA
Data:
Nume:
Prenume:
CNP:
Tip AMS:
- Date generale:
Data apariției simptomelor:
Data diagnosticului:
Diagnostic genetic:
- deletie homozigota /mutatie heterozigota compusa gena SMNI
- numar copii SMN2
Status-ul vaccinărilor conform schemei Ministerului Sănătății:
Date antropometrice: G= L= IMC=
Temperatura:
FR:
AV: TA:
Curbele de creștere (WHO)
- ascendenta/stationara/descendenta
Respirație paradoxală:
- DA/NU
Scolioză
- DA/UN
- unghi Cobb:
Interventie chirurgicala pentru scolioza:
- DA/NU
- DATA
- INSTITUTIA
Retractii musculare:
- DA/NU
- Localizare
- Date despre îngrijirile de suport:
Modul de alimentație:
- oral
- sondă nasogastrică
- gastrostomă
Fizioterapie respiratorie:
- DA / NU
Kinetoterapie
- DA/NU
- Nr zile/sapatamana
Dispositive ortotice
- Da/nu
- Descriere
Utilizare cough-assist:
- DA/NU
Ventilație asistată:
- DA/NU
- cu caracter non-invaziv/invaziv
- diurnă / nocturnă
- Teste de laborator :
Se recomandă efectuarea lor la inițierea tratamentului, la 6 luni și la fiecare a doua prezentare pentru continuarea tratamentului
- hemoleucogramă completă
- teste de coagulare: INR, TTPa
- teste ale funcției hepatice: ALT, AST, bilirubina
- teste ale funcției renale: creatinina, uree, proteinurie
- ASTRUP
- proteina C reactiva
- Criterii de evaluare a eficacității a tratamentului
a. Evaluarea funcției musculare:
- Criteriile de evaluare conform standardelor pentru dezvoltarea copilului ale Organizației
Mondiale a Sănătății (susține capul da/nu, stă așezat da/nu; se deplasează da/nu) (WHO)
- mers
- DA/NU
- independent/dispozitive mecanice (ortotice)
- numărul de ore petrecute în scaunul rulant
- numarul de puncte aferente Scalei Hammersmith Infant Neurological Examination (HINE) Secțiunea 2
- numarul de puncte aferente scalei Children’s Hospital of Philadelphia Infant Test for
Neuromuscular Disease (CHOP-INTEND)
- numarul de puncte aferente Scalei Hammersmith FunctionalMotor Scale - Expanded (HFMSE)
- numarul de puncte aferente scalei Clasificarii Egen Versiuea a 2-a (EK 2)
- distanta obtinuta in metri la testul de mers - 6 Minutes Walking Test (6MWT)
- numărul de puncte obținut la testul pentru funcționalitatea membrului superior - Upper
Limb Module (RULM), versiunea revizuită.
b. Evaluarea funcției respiratorii
- numărul de ore/zi în care este necesar suportul ventilator:
- spirometría (> 4 ani):
- FVC:
- FEV1:
c. Alte criterii:
- numărul episoadelor de infecții ale căilor respiratorii inferioare in ultimele 3 luni:
- necesitatea internărilor pentru infecții respiratorii - in ultimele 3 luni : NU/DA (de câte ori)
- necesitatea internărilor pentru alte motive in ultimele 3 luni: NU/DA (de câte ori)
FISA EVALUARE FOLLOW-UP
AMIOTROFIE SPINALA
Data:
Nume Prenume CNP:
Tip AMS:
Numar injectare:
Reactii adverse :
- DA/NU
- Descriere
- Date generale:
Data apariției simptomelor:
Data diagnosticului:
Status-ul vaccinărilor conform schemei Ministerului Sănătății:
Date antropometrice: G= L= IMC= Temperatura: FR: AV: TA:
Curbele de creștere (WHO)
- ascendenta/stationara/descendenta
Respirație paradoxală:
- DA/NU
Scolioză
- DA/UN
- unghi Cobb:
Interventie chirurgicala pentru scolioza:
- DA/NU
- DATA
- INSTITUTIA
Retractii musculare:
- DA/NU
- Localizare
- Date despre îngrijirile de suport:
Modul de alimentație:
- oral
- sondă nasogastrică
- gastrostomă
Fizioterapie respiratorie:
- DA / NU
Kinetoterapie
- DA/NU
- Nr zile/sapatamana
Dispositive ortotice
- Da/nu
- Descriere
Utilizare cough-assist:
- DA/NU
Ventilație asistată:
- DA/NU
- cu caracter non-invaziv/invaziv
- diurnă / nocturnă
- Teste de laborator :
- Se recomandă efectuarea lor la inițierea tratamentului, la 6 luni și la fiecare a doua prezentare pentru continuarea tratamentului
- hemoleucogramă complete
- teste de coagulare: INR, TTPa
- teste ale funcției hepatice: ALT, AST, bilirubina
- teste ale funcției renale: creatinina, uree, proteinuria
- ASTRUP
- proteina C reactiva
- Criterii de evaluare a eficacității a tratamentului
a. Evaluarea funcției musculare:
- Criteriile de evaluare conform standardelor pentru dezvoltarea copilului ale Organizației
Mondiale a Sănătății (susține capul da/nu, stă așezat da/nu; se deplasează da/nu) (WHO)
- mers
- DA/NU
- independent/dispozitive mecanice (ortotice)
- numărul de ore petrecute în scaunul rulant
- numarul de puncte aferente Scalei Hammersmith Infant Neurological Examination (HINE) Secțiunea 2
- numarul de puncte aferente scalei Children’s Hospital of Philadelphia Infant Test for
Neuromuscular Disease (CHOP-INTEND)
- numarul de puncte aferente Scalei Hammersmith FunctionalMotor Scale - Expanded (HFMSE)
- numarul de puncte aferente scalei Clasificarii Egen Versiuea a 2-a (EK 2)
- distanta obtinuta in metri la testul de mers - 6 Minutes Walking Test (6MWT)
- numărul de puncte obținut la testul pentru funcționalitatea membrului superior - Upper
Limb Module (RULM), versiunea revizuită. b. Evaluarea funcției respiratorii
- numărul de ore/zi în care este necesar suportul ventilator:
- spirometría (> 4 ani):
- FVC:
- FEV1
c. Alte criterii:
- numărul episoadelor de infecții ale căilor respiratorii inferioare in ultimele 3 luni:
- necesitatea internărilor pentru infecții respiratorii - in ultimele 3 luni : NU/DA (de câte ori)
- necesitatea internărilor pentru alte motive in ultimele 3 luni: NU/DA (de câte ori)
ANEXA 2
Scala dezvoltare motorie pe etape (WHO)
Descriere Da pana in Niciodata Da, dar a pierdut-o (varsta- an, luna)
prezent
(varsta- an,
luna)Sustine capul
Se rostogoleste
Sta in sezut independent
Se taraste
Mentine ortostatismul cu ajutor
Mentine ortostatismul independent
Merge cu ajutor Merge independent
SCALA CHOP INTEND
Nume: Diagnostic:
RM: Varsta gestationala:
Data examinarii: Ora examinarii: Timpul de la ultima masa: Data nasterii: Starea de sanatate actuala: IACRS □ Sonda nazogastrica □ BIPAP □ SHR/zi ____ SHR fara BIPAP la testare ____
Punct Pozitie Procedura de Raspuns evaluat Scor
testare
Miscarea antigravitationala a 4 Partea
1 Decubit dorsal Observat pe parcursul umarului (coatele desprinse de Stg. cea mai
Miscarea testului suprafata de contact) buna:
spontana Miscare antigravitationala active 3
(extremitatea Poate elibera (mana si antebratul desprinse de
superioara) membrul sau poate suprafata de contact) Dr.
stimula copilul pentru Miscarea articulatiei pumnului 2
a obtine raspunsul Miscarea degetelor 1 Stare:
Nici o miscare a membrelor 0
Miscarea antigravitationala a soldului 4 Partea
2 Decubit dorsal Observat pe parcursul (picioarele si genunchii desprinsi de Stg. cea mai
Miscarea testului suprafata de contact) buna:
spontana Miscarea antigravitationala de 3
(extremitatea Poate elibera adductie a soldului/ rotatie interna
inferioara) membrul sau poate (genunchii desprinsi de suprafata de Dr.
stimula copilul pentru contact)
a obtine raspunsul Miscare activa a genunchilor cu 2 Stare:
eliminarea gravitatiei
Miscarea gleznelor 1
Nici o miscare a membrelor 0
Forta de strangere: Mentine strangerea cu mana, cu 4 Partea
3 Decubit dorsal puneti degetul in umarul desprins de pat Stg. cea mai
Strangerea palma si ridicati pana Mentine strangerea, cu cotul desprins 3 buna:
cu mana cand umarul se de pat (umerii pe suprafata)
desprinde de pe Mentine strangerea, cu antebratul 2
suprafata; observati desprins de pe suprafata (cotul Dr.
cand copilul slabeste sustinut pe suprafata)
strangerea. Mentine strangerea doar fara 1 Stare:Puteti folosi jucarii tractiune
cu diametru Nu poate mentine strangerea 0
asemenator pentru
copiii mai mari.
4 Stimularea vizuala Revine de la rotatia maxima pe linie 4 Stg > Partea
Capul in Decubit este oferita cu mediana. Dr. cea mai
pozitie dorsal, capul ajutorul unei jucarii. Intoarce capul partial pana la linia 3 buna:
mediana cu pe linie Daca capul este mediana Dr >
stimulare mediana mentinut pe linie Mentine pozitia mediana pentru 5 2 Stg.
vizuala * mediana timp de 5 sec. sau mai mult Stare:
secunde: Pozitionati Mentine pozitia mediana mai putin de 1
capul in rotatie 5 secunde
maxima si aplicati Capul cade in lateral, nu incearca sa 0
stimulul visual pentru revina pe median.
a incuraja intoarcereacapului pe median.
Mentine genunchii desprinsi de pe 4 Partea
5 Decubit Coapsele flectate si suprafata patului > 5 sec sau ridica Stg. cea mai
Adductorii dorsal, fara adduse. Picioarele picioarele de pe suprafata. buna:
soldului scutec departate la nivelul Mentine genunchii desprinsi de pe 2
soldurilor, coapsele suprafata patului intre 1-5 sec. Dr.
paralele, genunchii Nicio incercare de a mentine 0 Stare:
usor departati. genunchii desprinsi de pe suprafata
Cand este aplicata tractiunea la 4 Partea
6 Decubit dorsal 1. Apucati partea sfarsitul manevrei, se roteste pe burta La cea mai
Rotirea: (bratele inferioara a coapsei cu redresarea laterala a capului. Stg. buna:
provocata de lateral), copilului, flectati Se roteste lateral pana pe burta fara 3
la picioare * mentineti soldul si genunchiul redresarea laterala a capului,
partea testata si adduceti peste linia eliberand bratul incarcat de greutate
deasupra, mediana, aducand pentru a finalize rostogolirea. La
rotiti dinspre pelvisul vertical, Pelvisul, trunchiul si bratul se ridica 2 Dr.
partea testata. mentineti tractiunea de pe suprafata, capul se roteste spre
si opriti-va in aceasta lateral, bratul vine in fata corpulu Stare:
pozitie. Pelvisul, trunchiul si bratul se ridica 1
2. Daca copilul se de pe suprafata, capul se intoarce
rostogoleste, aplicati lateral. Bratul ramane in spatele
tractiune pe diagonala trunchiului
la 45° si opriti-va Pelvisul este ridicat pasiv de pe 0
pentru a permite suprafata de sprijin
copilului sa incerce
sa deroteze corpul.
Se roteste pe burta cu redresarea 4 Partea
7 Decubit dorsal 1. Tineti copilul de laterala a capului. La cea mai
Rotirea: (bratele cot, miscati-l spre Se roteste lateral pana pe burta fara 3 Stg. buna:
provocata de lateral), umarul opus, redresarea laterala a capului; trebuie
la brate * mentineti mentineti tractiunea sa elibereze complet bratul incarcat partea testata asupra membrului si de greutate pentru a finaliza
deasupra, opriti-va cu umerii rostogolirea. La
rotiti dinspre vertical, permiteti Se roteste spre lateral, piciorul vine in 2 Dr.
partea testata. copilului sa deroteze. adductie, aducand pelvisul vertical.
Capul se intoarce spre lateral, umarul 1 Stare:
2. Daca pelvisul si trunchiul se ridica de pe suprafata
ajunge la vertical, de sprijin.
continuati sa aplicati Capul se intoarce spre lateral; corpul 0
tractiune. ramane moale sau umarul se ridica
pasiv.
Punct Pozitie Procedura de Raspuns evaluat Scor
testare
Ridica mana de pe suprafata cu 4 Partea
8 Decubit Prezentati rapid o miscarea antigravitationala a bratului Stg. cea mai
Flexia lateral, bratul jucarie la lungimea Capabil sa flecteze umarul la 45° , 3 buna:
umarului si a de sus sprijinit bratului in dreptul fara miscare antigravitationala a
cotului si pe corp, umarului (se aplica bratului.
abductia extensie umar stimularea si se Flexeaza cotul dupa ce bratul cade de 2 Dr.
orizontala. si flexie cot observa miscarea pe corp. Stare:
de 30° (fixati spontana) Capabil sa ridice bratul de pe corp. 1
bratul de jos
Nicio incercare 0
daca e
necesar)
Abduce sau flexeaza umarul la 60° 4 Partea 9 Sezand in Oferiti stimulul pe Abduce sau flexeaza umarul la 30° 3 Stg. cea mai
Flexia poala sau pe o linie mediana si la Orice flexie sau abducte a umarului 2 buna:
umarului si a suprafata, cu nivelul umarului, la
cotului sprijin la cap lungimea bratului (se Flexeaza doar cotul 1
si trunchi (20° aplica stimularea si se Nici o incercare de a ridica bratul 0 Dr.
reclinatie) observa miscarea Stare:
spontana)
Sezand in Extinde genunchiul > 45° 4 Stg.
10 poala sau la Gadilati suprafata
Extensia marginea plantara a piciorului Extinde genunchiul intre 15°- 45° 2
genunchiului suprafetei, cu sau ciupiti usor
sprijin la cap degetul mare Orice extensie vizibila a genunchiului 1 Dr
si trunchi (20°
reclinatie), Nici o extensie vizibila a 0
coapsele genunchiului
paralele cu
solul
Tineti copilul 4 Stg.
11 sprij de corpul Strangeti piciorul sau Flexia soldului sau
Flexia dvs cu ciupiti usor degetul genunchiului > 30°
soldului si picioarele mare 3
dorsiflexia libere, cu fata Orice flexie de sold sau genunchi Dr
piciorului spre exterior. 2
Sustineti Doar dorsiflexia gleznei
copilul la niv
abdomen, cu Nicio miscare active a soldului, 0
capul asezat genunchiului sau gleznei
intre bratul
dvs si torace
Ridica capul vertical din flexie si il 4 12 Sezand cu Puneti copilul in intoarce stg-dr
Controlul sprijin la sezand rotund cu Mentine capul drept >15 sec (oscilatii 3
capului * umeri si capul drept si support cap=scor 2)
trunchiul dat la nivelul Mentine capul pe median >5 sec cu 2
drept umerilor (in fata si in capul inclinat pana la 30° in flexie
spate) (puteti amana sau extensie
scorul 1 si 4 pana la Ridica sau roteste capul activ, din 1
finalul testului) flexie, de 2 ori in 15 sec (nu luati in
considerare daca miscarea se face o
data cu respiratia)
Niciun raspuns, capul atarna. 0
Raspunsul la Flexeaza cotul 4 Stg.
13 Decubit dorsal tractiune: trageti
Contractie vizibila a bicepsului, fara 2
Flexia copilul in sezand cu
flexia cotului
cotului. Eval extensia bratelor la
cu item 14 un unghi de 45°, pana Nici o contractie vizibila 0 Dr
in punctul in care
capul aproape se
ridica de pe suprafata
14 Decubit dorsal Raspunsul la Ridica capul de pe pat
Flexia tractiune: tineti in 2
gatului. pozitie mediana Contractia vizibila a muschiului SCM
Evaluati cu articulatia pumnului, 0
item 13 la nivel proximal, Nicio contractie musculara
umarul la 45°, panain punctul in care capul aproape se ridica de pe suprafata
Suspensie Extinde capul in plan orizontal sau 4
15 ventrala: cu Stimulati de-a lungul deasupra
Extensia fata in jos, coloanei vertebrale, Extinde capul partial, dar nu in plan 2
capului/ tinut cu o de la gat pana la orizontal
gatului mana la sacru. Cand axul Nu face extensia capului 0
(Landau) nivelul coronal al capului e
abdomenului paralel cu suprafata
superior patului = 0°
(orizontal)
4 Stg.
16 Suspensie Stimulati Misca pelvisul catre partea stimulata
Incurbarea ventrala: cu paravertebralii 2
spinal fata in jos, toracolombari pe Contractii musculare paravertebrale
(Galant) tinut cu o dreapta si apoi pe vizibile Dr
mana la stanga sau gadilati 0
nivelul abdomenul sau Nici un raspuns
abdomenului piciorul sau inclinati
superior copilul cu includerea
reflexului Galant.
Pentru copii de peste
10 kg genunchii si
capul pot fi atinse.Scor total, cel mai bun scor inregistrat pe fiecare parte pentru fiecare item (maxim 64 de puncte):
*Adaptat dupa Test of Infant Motor Performance, Campbell, SK; et al. 2001.
Contracturi Stg. □ Dr □ Flexia genunchiului Stg. □ Dr. □ Flexia plantară a gleznei (Genunchiul se extinde <20 de grade) Stg. □ Dr. □ Miscarea de adductie a soldului Stg. □ Dr. □ Contractura BIT (Notati daca piciorul nu se poate roti si adduce pentru a atinge suprafata in pozitie de decubit dorsal) Stg. □ Dr. □ Elongarea umarului Stg. □ Dr. □ Flexia cotului Stg. □ Dr. □ Rotatia gatului Stg. □ Dr. □ Flexia laterala a gatului □ Plagiocefalie □ Curbatura fixa a coloanei vertebrale
Evaluarea starii comportamentale (Brazelton, TB. Neonatal Behavioral Assessment Scale, 2nd ed.,1984):
Starea 1 Somn profund Starea 2 Somn usor Starea 3 Somnoros sau semi-adormit Starea 4 Alert, cu privirea vie Starea 5 Ochii deschisi, activ Starea 6 Plans
SCALA HAMMERSMITH EXTINSA (HFMSE)
Nume:
Data nasterii:
Data evaluarii:
Timpul pt completarea testului:
Data chirurgiei spinale:
Evaluator:
Incercuiti cel mai mare nivel de mobilitate independenta LDC = limitat de contracture Nici unul - Se roteste - Se taraste pe fese - Se taraste/Merge in patru labe - Merge cu carje/ cadru/ cadru cu roti - Merge cu OGGP/OGP - Merge independent Comentariu:…………………………………………………………………………………………
Test Instructiuni 2 1 0 L S Comentarii
D =
C S= scor
1. Pozitia a. Poți sta Poate sta în Are nevoie să Are nevoie să b. Elementul 1
sezanda pe în șezut pe masa șezut fără a se sprijine pe se sprijine pe Postura predominantă a
suport/ de se sprijini pe o mână ambele mâini coloanei vertebrale
scaun. tratament/scaun, mâini 3 pentru a-și pentru a-și
fără să te secunde sau menține menține c.
Poate fi la sprijini pe peste echilibrul echilibrul d.
marginea timp de 3 e.
mâini, până
suportului secunde Nu poate sta f.
număr la 3?
sau pe în șezut g.
suport/pode (Fără sprijin la
spate/labele h.
a. Notati cel i. Postura
mai bun picioarelor +/-
sprijin) predominantă a picioarelor
rezultat
j.
k.
2. Poziție Poți sta în șezut Poate să Poate să șadă Poate să șadă l.
șezândă cu pe podea/masa șadă pe pe cu picioarele
picioarele de tratament, podea/masa podea/masa întinse m.
întinse fără să te de tratament de tratament sprijinindu-se
sprijini pe cu cu picioarele pe ambele n.
Picioarele mâini, cu picioarele drepte mâini timp de Încercuiți postura
întinse = picioarele drepte fără a sprijinindu-se 3 secunde predominantă a coloanei
genunchii drepte, până se sprijini pe într-o mână vertebrale și cea apot fi număr la 3? mâini timp timp de 3 Sau nu poate picioarelor flexați, de 3 secunde să șadă cu rotulele secunde picioarele îndreptate intinse în sus, gleznele departate la
< 10 cm între ele
3. O mână Poți duce o Poate să Poate duce Nu-și poate Dr / Stg
pe cap în mână pe cap ducă o mână mâna pe cap duce mâna la
poziție fără să îți îndoi pe cap. doar dacă își cap nici dacă
șezândă gâtul ? Capul și flexează foloseste
Mâinile trunchiul capul mișcări ale
trebuie să rămân capul și
atingă capul stabile trunchiului
deasupra
nivelului
urechilor
4. Două Poți duce Poate pune Poate pune Nu poate
mâini pe ambele mâini pe ambele mâinile pe pune ambele
cap în cap în același mâini pe cap, dar mâini pe cap
poziție timp fără să-ți cap, brațele numai prin
șezândă îndoi gâtul ? nu ating flexie a
Mâinile părțile capului sau
trebuie să laterale. prin înclinare
atingă capul Capul și laterală sau
deasupra trunchiul prin mișcarea
nivelului rămân de catarare a
urechilor stabile mâinilor în
sus sau prin
punerea lor
pe rând5. Rotire Te poți roti pe o Poate să Poate să facă Nu poate să Umerii perpendiculari pe
din decubit parte în ambele facă o o jumătate de facă o podea. Trunchiul și
dorsal în direcții? jumătate de rotire doar în jumătate de șoldurile aliniate la corp
decubit Încearcă să nu- rotire din partea dreaptă rotire în nicio
lateral ți folosești decubit sau în cea parte
mâinile dorsal în stângă
ambele părțiTest Instructiuni 2 1 0 L S Comentarii
D =
C S= scor
6. Rotire Se intoarce Se intoarce în Nu se poate
din decubit Te poți roti de în poziție de poziție de intoarce în
ventral în pe burtă pe decubit decubit dorsal decubit
decubit spate în ambele dorsal cu folosindu-și dorsal
dorsal spre direcții? brațele brațele pentru
dreapta libere spre a se
dreapta împinge/trage7. Rotire Se intoarce Se intoarce în Nu se poate
din decubit în poziție de decubit dorsal intoarce în
ventral în decubit folosindu-și decubit
decubit dorsal cu brațele pentru dorsal
dorsal spre brațele a se împinge/
stânga libere spre trage
stânga
8. Rotire Se intoarce Se intoarce în Nu se poate
din decubit Te poți roti de în poziție de poziție de intoarce îndorsal în pe spate pe față decubit decubit decubit decubit în ambele ventral cu ventral ventral ventral direcții? brațele impingand/ spre libere spre tragandu-se dreapta dreapta în brațe
9. Rotire Se intoarce Se intoarce în Nu se poate
din decubit în poziție de poziție de intoarce în
dorsal în decubit decubit decubit
decubit ventral cu ventral ventral
ventral brațele impingand/
spre stânga libere spre tragandu-se
stânga în brațe
10. Din Te poți întinde Se poate Se poate Nu poate sau
poziție în mod controlat întinde in întinde prin cade
șezândă în din poziție culcat în cădere în față
poziție șezândă? mod și rotire către
întinsă controlat, lateral
prin lateral
sau
folosindu-se
de haine11. Te poți sprijini Poate să se Menține Nu poate
Sprijinire pe antebrațe și sprijine pe poziția când
pe să rămâi așa coate, cu este așezat,
antebrațe până număr la capul timp de 3
3? ridicat, timp secunde
de 3
secunde12. Îți poți ridica Poate să-și Își ridică Nu poate
Ridicarea capul, ținând ridice capul capul cu
capului din brațele în în decubit brațele
decubit lateral, până ventral, cu poziționate
ventral număr la 3? brațele jos înainte, timp
pe langa de 3 secunde
corp, timp
de 3
secunde13. Te poți sprijini Poate să Poate să Nu poate
Sprijinire cu brațele sprijine pe sprijine pe
pe brațele întinse până brațele brațele
întinse număr la 3? întinse, cu întinse, dacă
capul este
ridicat, timp poziționat,
de 3 timp de 3
secunde secunde14. De la Poți trece din Poate, cu Se întoarce în Nu poate
poziția poziția întinsă în redresare decubit
întinsă în poziția șezândă prin lateral ventral sau
poziția fără să te către podea
șezândă răsucești pe
burtă?15. Statul Te poți așeza pe Poate sta în Menține Nu poate
în patru mâini și patru labe - poziția când
labe genunchi cu capul sus este așezat,
capul sus și să timp de 3 timp de 3
stai așa până secunde secunde
număr la 3?16. Te poți deplasa Poate să se Mișcă toate Nu poate
Deplasare în față în patru deplaseze în cele patru
în patru labe? patru labe în membre o
labe față - mișcă singură dată
toate cele
patru
membre de
două sau
mai multe
oriTest Instructiuni 2 1 0 L S Comentarii
D =
C S= scor
17. Îți poți ridica În decubit Capul este Nu poate
Ridicarea capul și să te dorsal, capul ridicat, dar
capului din uiți la degetele trebuie să se prin flexie
decubit de la picioare cu ridice pe laterală sau
dorsal brațele linia fără flexia
încrucișate până mediană. gâtului.
număr la 3? Bărbia se Menține
deplasează poziția timp
către piept. de 3 secunde
Menține
poziția timp
de 3
secunde18. Poziția Poți sta în Poate sta în Poate sta în Poate sta
în picioare picioare picioare picioare cu sprijinindu-se
cu sprijin sprijinindu-te cu sprijinindu- sprijin minim pe mână,
o mână până se cu o la nivelul având nevoie
număr la 3? mână timp trunchiului și de sprijin
de 3 (nu al suplimentar
secunde șoldului) timp la nivel
de 3 secunde genunchiului/
șoldului, timp
de 3 secundeSau nu poate
19. Poziția Poți sta în Poate sta în Stă în Stă în
în picioare picioare fără a picioare în picioare în picioare doar
fără sprijin te sprijini de mod mod scurt timp
nimic până independent independent (mai puțin de
număr la 3? peste 3 timp de 3 3 secunde)
secunde secundeSau nu poate
20. Pășire Poți merge fără Poate face Poate face 2- Nu poate
niciun ajutor peste 4 pași 4 pași fără
sau aparat de fără ajutor ajutor
susținere?
Arată-mi!21. Flexia Îți poți aduce Se obține Inițiază flexia Nu poate
șoldului genunchiul flexia șoldului drept
drept în drept la piept? completă a și a
decubit șoldului genunchiului
dorsal (peste 10%
din rangul de
mișcare
disponibil)
22. Flexia Îți poți aduce Se obține Inițiază flexia Nu poate
șoldului genunchiul flexia șoldului stâng
stâng în stâng la piept? completă a și a
decubit șoldului genunchiului
dorsal (peste 10%
din rangul de
mișcare
disponibil)23. Din Îți poți ridica Utilizează Mentine Nu poate
poziție genunchiul brațele standul pe un
inalta pe stâng astfel pentru genunchi,
genunchi, încât laba tranziție, sprijinindu-se
în poziția piciorului să brațele sunt pe un braț
de stat pe stea lipită de libere cât stă timp de 10
genunchiul sol, fără a-ți într-un secunde
drept folosi brațele, și singur
să rămâi așa genunchi
până număr la timp de 10
10? secunde24. Din Îți poți ridica Utilizează Mentine Nu poate
poziție genunchiul brațele standul pe un
inalta pe drept astfel pentru genunchi
genunchi, încât laba tranziție, sprijinindu-se
în poziția piciorului să brațele sunt pe un braț
de stat pe stea lipită de libere cât stă timp de 10
genunchiul sol, fără a-ți într-un secunde
stâng folosi brațele, și singur
să rămâi așa genunchi
până număr la timp de 10
10? secundeTest Instructiuni 2 1 0 L S Comentarii
D =
C S= scor
25. Din Te poți ridica în Poate, fara Poate Nu poate
poziție picioare din ajutorul transfera
inalta pe această poziție, brațelor greutatea degenunchi, pornind cu la nivelul în poziția piciorul stâng, ambilor în picioare, fără a te folosi genunchi (cu pornind cu de mâini? Poate sau fără piciorul necesita sprijin în stâng demonstrație brațe)
26. Din Te poți ridica în Poate, fara Poate Nu poate poziție picioare din ajutorul îndepărta inalta pe această poziție, brațelor greutatea de genunchi pornind cu la nivelul în poziția piciorul drept, ambilor în picioare, fără a te folosi genunchi (cu pornind cu de mâini? Poate sau fără piciorul necesita sprijin în drept demonstrație brațe)
27. Din Te poți așeza pe Poate să se Se așază pe Nu poate
poziția în podea, în mod așeze fără a podea dar își
picioare în controlat? folosi folosește
poziția Încearcă să nu- brațele și brațele sau se
șezândă ți folosești fără a se prăbușește
brațele! prăbuși28. Te poti ghemui? Efectuează Inițiază Nu poate
Ghemuire Imaginează-ți că ghemuirea ghemuirea iniția
te așezi pe un fara ajutorul (peste 10%),
scaun foarte jos bratelor foloseste
(flexează sprijinul pe
șoldurile și brațe
genunchii la
cel puțin
90°)
29. Salt în Poți sări cât mai Sare între 5 și Nu poate sări
față 30 cm mult, cu ambele Sare cel 27,5 cm, cu cu ambele
picioare, de la puțin 30 cm, ambele picioare
această linie cu ambele picioare simultan.
până la picioare simultan
cealaltă? simultan30. Poți urca pe Urcă 4 Urcă 2-4 Nu poate
Urcarea trepte? Te poți trepte trepte, urca 2 trepte
treptelor folosi de o folosind folosind o folosind o
folosind balustrada balustrada și balustradă, în balustradă
balustrada pășind orice mod de
alternativ a păși
31. Poți coborî pe Coboară 4 Coboară 2-4 Nu poate
Coborârea trepte? Te poți trepte trepte, coborî 2
treptelor folosi de o folosind folosind o trepte
folosind balustrada balustrada și balustradă, în folosind o
balustrada pășind orice mod de balustradă
alternativ a păși
32. Poți urca pe Urcă 4 Urcă 2-4 Nu poate
Urcarea trepte? Încearcă trepte cu trepte, cu urca 2 trepte
treptelor să nu te folosești brațele brațele libere, cu brațele
fără a de balustrada libere și în orice mod liberefolosi pășind de a păși balustrada alternativ 33. Poți coborî pe Coboară 4 Coboară 2-4 Nu poate Coborârea trepte? Încearcă trepte cu trepte, cu coborî 2 treptelor să nu te folosești brațele brațele libere, trepte cu fără a de balustrada libere și în orice mod brațele libere folosi pășind de a păși balustrada alternativ
SCOR Rezultate Rezultate de Rezultate de TOTA
de 2 = 1= 0= L=
/66TESTUL DE MERS 6 MINUTE (6MWT)
Subiect: Data testului (zz/ll/aa): _ _ / _ _ / _ _
Evaluator:
Lista de verificare pre-test: Da Nu Nu se
aplica
1. Pacientul poarta incaltaminte adecvata? □ □
2. Pacientul nu poarta nicio orteza deasupra gleznei? □ □
3. Subiectul s-a odihnit timp de10 minute ? □ □
4. KT a demonstrat mersul? □ □
5. Asistentul ,,urmaritor” este considerat competent de □ □
catre KT?
6. A fost oferita oportunitatea de a merge la baie? □ □
Raspunsurile 1- 6 trebuie sa fie da pentru a continua cu 6MWT □ □
Care este locatia testului?Locatie =
Este aceeasi locatie ca la testele anterioare? □ □ □ Care este suprafata podelei? Suprafata podelei = Pacientul poarta talonete adaugate in pantofi? Descrieti □ □
Tipul insertiei =
Aceasta este o repetare a testului pentru ca primul test a fost □ □ nevalid?
DETALII DESPRE CADERE
Nr Distanta Timpul Nr Distanta Timpul Timpul Timpul
(M) (m:ss) (M) (m:ss) caderii revenirii
(m:ss) (m:ss)0 0 0:00 20 500 _:__ Caderea A _:__ _:__
1 25 _:__ 21 525 _:__ Caderea B _:__ _:__
2 50 _:__ 22 550 _:__ Caderea C _:__ _:__
3 75 _:__ 23 575 _:__ Caderea D _:__ _:__
4 100 _:__ 24 600 _:__ Pacientul a
5 125 _:__ 25 625 _:__ cazut in □ Da □ Nu
6 150 _:__ 26 650 _:__ timpul
7 175 _:__ 27 675 _:__ testului?
Daca da, va
rog sa
furnizati
detalii intabelul de mai sus.
8 200 _:__ 28 700 _:__ 9 225 _:__ 29 725 _:__ NOTITE: 10 250 _:__ 30 750 _:__ 11 275 _:__ 31 775 _:__ 12 300 _:__ 32 800 _:__ 13 325 _:__ 33 825 _:__ 14 350 _:__ 34 850 _:__ 15 375 _:__ 35 875 _:__ 16 400 _:__ 36 900 _:__ 17 425 _:__ FIN ___ _:__ 18 450 _:__ 19 475 _:__
MODELUL REVIZUIT DE EVALUARE A MEMBRELOR SUPERIOARE PENTRU
AMS (RULM )
Data evaluarii: □□/□□/□□□□
Z Z L L A A A A Ora inceperii (HH:MM): ____ :
Bratul preferat: □ Drept □ Stang □ Ambidextru ____
____________________________________________ format
Contractura cot drept: □ Da □ Nu 24 ore
Contractura cot stang: □ Da □ Nu
Numele pacientului:
Salbutamol: □ Da □ Nu
____________________________
Chirurgie spinala: □ Da □ Nu
Numele evaluatorului:
Partea testata: □ Dreapta □ Stanga
__________________________Semnatura evaluatorului:
Comentarii: